Саркоидоз лёгких — доброкачественное заболевание, характеризующееся образованием воспалительных очагов (гранулём) в лёгочной ткани, напоминающих узелки. Это системное заболевание, которое может затрагивать весь организм, но чаще всего поражает лёгкие и лимфатические узлы.

Саркоидоз не имеет возрастных или территориальных ограничений; мужчины и женщины подвержены ему в равной степени. Однако у женщин наблюдаются дополнительные рецидивы в возрасте 40-60 лет.

Пик заболеваемости приходится на возраст 25-49 лет. Дыхательная система, включая внутригрудные лимфатические узлы и лёгкие, является основной мишенью саркоидоза. Кроме того, гранулёмы могут поражать:

• глаза
• печень
• кожу
• суставы
• кости
• нервную систему
• селезёнку
• почки

Разрастание гранулём приводит к образованию множественных воспалительных очагов, что негативно сказывается на функции поражённого органа. Заболевание прогрессирует, возникают симптомы, и на поражённых участках могут развиваться фиброзные изменения.

Системный характер патологии требует назначения и корректировки терапии только врачом-пульмонологом, который сможет оценить степень поражения и назначить адекватное лечение.

Каковы причины заболевания

Этиология заболевания до сих пор не установлена. Нет достоверной информации о его происхождении. Существуют гипотезы о факторах риска, которые могут запускать болезнь:

• инфекционный
• генетический
• профессиональный
• бытовой
• медикаментозный

Рассмотрим каждый из этих факторов подробнее.

Инфекционная гипотеза предполагает, что некоторые патогенные микроорганизмы могут инициировать болезнь. Возможные возбудители включают:

• Mycobacterium tuberculosis — вызывает туберкулёз
• Chlamydia pneumoniae — возбудитель хламидиоза
• Helicobacter pylori — приводит к гастриту и язве желудка
• Вирусы — гепатит C, герпес, краснуха, аденовирусная инфекция
• Микозы
• Спирохеты
• Histoplasma capsulatum — вызывает гистоплазмоз

Несмотря на множество бактериальных микроорганизмов, способных влиять на развитие болезни, выявить единого инфекционного агента не удалось.

Генетический фактор считается теоретическим, так как отсутствуют конкретные данные о генетических изменениях, влияющих на развитие патологии.

Профессиональный фактор связан с повышенной заболеваемостью саркоидозом у работников следующих профессий:

• почтовые служащие
• пожарные
• шахтёры
• библиотекари
• фермеры
• врачи
• работники химических предприятий

Основные риски связаны с пылью, загрязнённым воздухом и почвой, способствующей развитию болезни. Также к образованию гранулематозных очагов могут приводить пылевые частицы металлов:

• бериллий
• кобальт
• алюминий
• цирконий

К бытовым причинам, косвенно влияющим на заболевание, относятся плесневые грибковые микроорганизмы, проникающие в воздух.

Медикаментозная гипотеза основана на данных о том, что длительный приём некоторых препаратов может усиливать воспалительный процесс.

Саркоидоз лёгких не является заразным заболеванием и не представляет опасности контагиозности.

Классификация саркоидоза

Выделяют четыре стадии саркоидоза:

• Нулевая — отсутствуют болезненные симптомы, рентген не показывает патологий.
• Первая — лёгочная ткань не поражена, но наблюдаются изменения в размерах внутригрудных лимфоузлов. Бронхопульмональные лимфоузлы воспаляются и асимметрично увеличиваются. Другие лимфоузлы, такие как паратрахеальные, бифуркационные и трахеобронхиальные, реже подвергаются патологическому процессу.
• Вторая — медиастинальная стадия, при которой процесс затрагивает лёгкие и лимфатические узлы. Очаговые затемнения лёгочной ткани классифицируются по размеру гранулём: мелкие, средние и крупные. Пациенты испытывают затруднения дыхания и болевые ощущения в грудной клетке. Медиастинальная форма фиксируется на флюорографии, но для точной диагностики саркоидоза требуется биопсия для морфологического подтверждения лимфоидных клеток.
• Третья — наблюдаются значительные изменения в лёгочной ткани.
• Четвёртая — развивается фиброз, происходит необратимое замещение лёгочной ткани соединительной, формируются рубцы. Это приводит к нарастающей дыхательной недостаточности и увеличивает риск серьёзных последствий для организма.

Саркоидоз также классифицируется по локализации, характеру протекания и скорости нарастания изменений.

Локализация:

• внутригрудные лимфатические узлы
• лёгкие
• лимфатические узлы
• дыхательная система
• множественные поражения органов и систем

Характер протекания:

• активная
• стабилизация
• затихание

Скорость нарастания:

• хроническая
• абортивная
• нарастающая
• замедленная

Клиническая картина

Болезнь может регрессировать самостоятельно и иногда исчезает без медикаментозного вмешательства. Не каждое проявление требует терапии.

Если диагноз установлен, но врач не назначил лечение, пациенту важно следовать следующим рекомендациям для профилактики:

• контролировать режим труда и отдыха
• избегать нарушений сна
• минимизировать стресс и психологические нагрузки
• увеличивать потребление витаминов в рационе

Через три месяца после первичной диагностики проводится повторное УЗИ, на основе которого принимается решение о дальнейшем лечении.

При прогрессировании заболевания патологические изменения в легких проходят три стадии:

• Первая стадия — образование воспалительных гранулематозных скоплений, точная диагностика затруднена.
• Вторая стадия — прекращается образование новых очагов воспаления, размеры старых гранулем увеличиваются медленно. Клинические симптомы сохраняются, но состояние пациента не ухудшается.
• Третья стадия — болезнь медленно прогрессирует, количество гранулематозных клеток увеличивается, появляются очаги некроза, симптомы расширяются за счет поражения других органов.

Существует ряд неспецифичных симптомов, которые не обязательно указывают на заболевание, но могут сигнализировать о приближающемся саркоидозе:

• Непроходящая усталость и слабость — наиболее распространенные жалобы. Это состояние может длиться месяцы до появления других симптомов.
• Снижение веса — наблюдается на этапе завершения диагностики, вызвано воспалительными процессами в легких и нарушением обмена веществ.
• Лихорадка — умеренное повышение температуры, часто связано с поражением глаз и лимфоузлов.
• Воспаление лимфатических узлов — чаще всего увеличиваются шейные лимфоузлы.
• Плохой аппетит
• Повышенная потливость
• Постоянная тревога без видимой причины
• Нарушение сна
• Быстрое переутомление

Клиническая картина стадий саркоидоза:

На начальной стадии присутствуют общие неспецифичные признаки. Больного беспокоят боли в грудной клетке, суставные боли, узловатая эритема, слабость, сонливость и депрессия.

На второй стадии, медиастинальной, добавляются:

• одышка
• кашель
• сухие хрипы
• эпизодические боли в груди

Третья стадия, легочная, включает симптомы первых двух стадий. Усугубляются кашель с мокротой и боли, возможна артралгия.

На этом этапе могут возникнуть осложнения:

• дыхательная недостаточность
• эмфизема
• пневмосклероз легочной ткани
• сердечная недостаточность
• увеличение правого предсердия и недостаточность кровообращения
• увеличение печени
• поражение центральной нервной системы
• проблемы со зрением, вплоть до полной потери
• разнообразные кожные заболевания

Как диагностируют саркоидоз

Перечень обследований:

• рентген
• компьютерная томография высокого разрешения
• УЗИ органов, подверженных поражению: сердце, почки, щитовидная железа, печень, органы малого таза
• биопсия — забор материала (биоптата) из поражённого органа
• бронхоскопия
• запись и анализ кривой поток-объём форсированного выдоха
• электрокардиограмма
• цитоморфологический анализ биоптата — материала, полученного во время биопсии, медиастиноскопии или трансторакальной пункции

При саркоидозе информативность исследований печени, нервной системы и сердечной мышцы увеличивается при магнитно-резонансном обследовании. Поражение подтверждается при сканировании технецием и галлием.

Как лечат саркоидоз лёгких

Заболевание может самостоятельно регрессировать, поэтому пациент наблюдается у пульмонолога в течение полугода. Этот период необходим для точного определения направления специфической терапии.

Если у пациента нет проблем с дыханием, дыхательной недостаточности или одышки, то немедленное лечение не требуется.

При удовлетворительном состоянии и незначительных патологических изменениях легочной ткани пациент получает только консультативную помощь врача. Такая осторожность обусловлена способностью гранулем со временем рассасываться, что позволяет надеяться на выздоровление без медикаментозной терапии.

Тяжелые формы болезни требуют обязательного терапевтического вмешательства из-за высокого риска осложнений, вплоть до летального исхода. Показаниями к лечению служат: длительно прогрессирующий воспалительный процесс и генерализованная форма саркоидоза, когда гранулематозное поражение затрагивает несколько органов.

Среди назначаемых препаратов для длительного (от восьми месяцев) курса лечения:

• Преднизолон — дозировку назначает и корректирует врач. При плохой переносимости препарата или побочных эффектах лечение может быть изменено на другие глюкокортикоидные препараты с приемом через два дня.
• Иммунодепрессанты
• Антиоксиданты
• Противовоспалительные средства — Индометацин, Нимесулид
• Препараты калия

Иногда требуется комбинировать стероидные препараты с нестероидными противовоспалительными.

Выбор метода лечения зависит от характера, степени прогрессирования и тяжести заболевания. Текущее состояние пациента контролируется фтизиатром. При благоприятном исходе пациент будет на учете полтора-два года, а при осложнениях срок может увеличиться до пяти лет.

Диета

Обратите внимание на питательный рацион. Специального меню нет, но рекомендуется следовать общим рекомендациям. Употребляйте продукты, не усиливающие воспалительный процесс.

Ограничьте потребление соли и увеличьте долю белковых продуктов. Обеспечьте организм необходимыми минеральными веществами, особенно цинком, диоксидом кремния и марганцем. Разнообразьте рацион продуктами, укрепляющими иммунитет:

• грецкие орехи
• морская капуста
• гранаты
• черноплодная рябина
• облепиха
• овсянка
• крыжовник
• бобовые
• базилик
• черная смородина
• растительные масла
• морская рыба
• нежирное мясо

Минимизируйте или исключите: сахар, мучные изделия, сыры и молочную продукцию. Избегайте жареной пищи, предпочтите отварные блюда.

Народные средства

Не увлекайтесь лечением в домашних условиях, так как это может ухудшить состояние. Лечение травами допустимо только на ранних стадиях и после согласования с пульмонологом.

Профилактика

Поскольку этиология саркоидоза остается неясной, специальных профилактических мер не существует. Однако можно следовать общим рекомендациям:

• Ведите здоровый образ жизни.
• Не курите.
• Избегайте контактов с токсичными веществами, химикатами, пылью и грязью, которые вредят легким.
• Обеспечьте полноценный сон.
• Проводите больше времени на свежем воздухе.
• Исключите кальцийсодержащие продукты.
• Избегайте солнечных ванн, так как солнечные лучи способствуют выработке витамина D, который удерживает кальций.

Прогноз умеренно благоприятный: негативные симптомы могут исчезнуть самостоятельно, без медикаментозного лечения. Если гранулематозное поражение ограничивается легкими и не выходит за пределы грудной клетки, то 75% пациентов через пять лет добросовестного лечения полностью выздоравливают.

Запущенный и нелеченый генерализованный саркоидоз легких может привести к серьезным осложнениям, включая полную потерю зрения при поражении глаз.

Следите за своим здоровьем. До свидания.

Если вам понравилась статья, расскажите о ней друзьям!

Источник

Chest. 2005;127:192-196.

Саркоидоз: клинические аспекты и распространенность среди населения

Nicola Erb, MB ChB; Michael J. Cushley, MD; Dimitrios G. Kassimos, MD; Ruth M. Shave, MB ChB и George D. Kitas, MD, PhD
Отделения ревматологии (доктора Эрб и Кассимос), респираторной медицины (доктор Кашли) и радиологии (доктор Шейв), Dudley Group of Hospitals NHS Trust; и отдел иммунитета и инфекций (доктор Китас), Университет Бирмингема, Бирмингем, Западный Мидленд, Великобритания.